La dieta cetogénica se ha utilizado con éxito desde la década de 1920 para el tratamiento de las convulsiones epilépticas en niños; sin embargo, se ha utilizado como propuesta dietoterapéutica para el sobrepeso y obesidad a partir de la década de 1970, provocándose un importante auge de las dietas altas en proteínas impulsada por los libros sobre la dieta de Atkins; sin embargo, los informes científicos sobre la eficacia de dicha dieta aparecieron mucho más tarde.
Las características distintivas del tratamiento con dieta cetogénica son la producción de cuerpos cetónicos (principalmente β-hidroxibutirato, acetoacetato y acetona), productos de oxidación de ácidos grasos en el hígado y la reducción de los niveles de glucosa en la sangre. Los cuerpos cetónicos tienen un sustrato alternativo a la glucosa para la obtención de la energía, y en el cerebro en desarrollo también tienen elementos esenciales para la biosíntesis de las membranas celulares y lípidos.

Propiedades de la dieta cetogénica
En la dieta cetogénica es importante tener presentes las propiedades conocidas como directas (concentración elevada de cuerpos cetónicos, y de grasas y restricción de calorías aportadas por los hidratos de carbono) y sus efectos potenciales indirectos (efecto sobre los neurotransmisores, los canales iónicos, o en la biogénesis mitocondrial). Los cuerpos cetónicos producen sustratos alternativos para su utilización en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos e incrementan la función mitocondrial.
Los pacientes con déficit de piruvato deshidrogenasa (PDH) pueden mostrar mejoría con la dieta cetogénica. La deficiencia en la PDH afecta la propiedad de la célula de convertir el piruvato en acetil-CoA afectando al flujo de precursores desde la glucólisis al ciclo de los ácidos tricarboxílicos y limitando la producción de energía mitocondrial. Los síntomas más frecuentes son acidosis láctica, malformaciones cerebrales y retraso psicomotor, que provocan el fallecimiento en los primeros meses o años de vida en las formas más graves.

Suspensión del tratamiento
Entre las ventajas que nos pueden ofrecer la dieta cetogénica, encontramos que tiene un mayor efecto saciante, lo que puede disminuir la ingesta calórica, no afecta el perfil lipídico e incluso puede ayudar a mejorarlo, específicamente reduciendo las complicaciones plasmáticas de colesterol total y triglicéridos, así como aumenta los niveles de colesterol HDL.
La dieta cetogénica debe mantenerse durante al menos tres meses para valorar su eficacia. Si las crisis aumentan al iniciarla, suspender, del mismo modo que se actuaría con otro antiepiléptico. En general, se recomienda mantener el tratamiento con dieta cetogénica durante dos años si la respuesta en la reducción de las crisis es superior al 50%. Si la respuesta ha sido superior al 90% y los efectos secundarios son leves, el mantenimiento se puede ampliar incluso a 6-12 años. El hecho de marcar estos límites se basa en el manejo clásico de los FAE. Debe respetar la decisión de la familia si se mantiene la dieta, pese a que no haya control de la crisis, en razón de la mejoría en el estado de alerta o por otros motivos.
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